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Blood:囊胚和多形性套細胞淋巴瘤的診斷和治療!

2018/11/2 作者:MedSci   來源:MedSci原創 我要評論4
Tags: 囊胚套細胞淋巴瘤    

囊胚套細胞淋巴瘤的特點是具有高度侵襲性,臨床病程短。胚泡和多形性變異可通過細胞形態學特征進行定義,但標準多少存在主觀性。根據Ki-67標記指示的細胞高度增殖或可支持診斷。但近期分析表明Ki-67指數推翻了從細胞學亞型衍生的預后。

遺傳學分析表明胚泡和多形性突變體與典型套細胞淋巴瘤明顯不同。在臨床隊列中,該亞型發病率的浮動很大,大概占全部病例的10%。

通常用于套細胞淋巴瘤的化療方案,如苯達莫司汀,以標準劑量治療經典突變型套細胞淋巴瘤(如囊胚套細胞淋巴瘤),很少能延長其緩解期。因此,根據這類患者高度侵襲性的臨床病程,一般推薦采用包含大劑量阿糖胞苷的化療方案,并配以大劑量的鞏固治療。

但是,即使采用強化治療方案,這類患者的長期預后仍不樂觀。因此,或許應在該疾病患者的病程早期即考慮采用異基因移植。此外,靶向治療在該類患者中也是迫切需要的,但相關臨床數據匱乏。依魯替尼治療可獲得較高的緩解率,但緩解持續時間(中位值)短于6個月。與之類似,來那度胺和西羅莫司治療也僅可獲得短期緩解。

像CAR-T細胞這樣的新療法或許可最終改善這類患者的長期預后。


原始出處:

Martin Dreyling, Wolfram Klapper, and Simon Rule. Blastoid and pleomorphic mantle cell lymphoma: still a diagnostic and therapeutic challenge. Blood  2018  :blood-2017-08-737502;  doi: https://doi.org/10.1182/blood-2017-08-737502


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所屬期刊:BLOOD 影響因子:15.132 期刊論壇:進入期刊論壇
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2018/12/17 20:44:57 回復

txqjm

謝謝了,學習

(來自:梅斯醫學APP)

2018/11/3 6:48:18 回復

深海的魚

學習學習學習

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2018/11/3 6:43:48 回復

醫者仁心

學習了

(來自:梅斯醫學APP)

2018/11/2 23:15:12 回復

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